בכדי להבין מהו ליקוי שמיעה, יש להבין מהי שמיעה תקינה ומה עלול לגרום לאי תקינותה. בפרק זה נתאר בקצרה את מנגנון השמיעה כולל סקירה כללית על סוגים של ליקויי שמיעה.

איך אנו שומעים

גלי הקול נעים באוויר והם מאופיינים על-ידי עצמה, משך זמן ותדירות. תדירות גלי הקול קובעת את גובה הצליל אותו אנו שומעים. גלי הקול נקלטים באוזן אשר, כפי שניתן לראות בתמונה שלפניכם, מורכבת משלושה חלקים עיקריים: האוזן החיצונית, האוזן התיכונה והאוזן הפנימית (השבלול או הקוכליאה).

מבנה האוזן

סיווג ליקויי שמיעה לפי מיקומם באוזן

איורים ועצוב רגפי:קרן סנדלר, זטודיו קונטרסט

גלי הקול נקלטים באוזן החיצונית, ראשית באפרכסת, ואחר כך הם מועברים דרך תעלת השמיעה לאוזן התיכונה. באוזן התיכונה קיימים עור התוף, חלל התוף ושלוש צמות השמע. הם משמשים כמערכת הגברה פנימית לגלי הקול, אותם הם מעבירים לאוזן הפנימית. שם, גלי הקול נעים כגלים בתוך הנחל הפנימי ומגיעים, לפי התדירות שלהם, לאזורים שונים בתוך השבלול. תנועת הנחל מגרה את תאי השערות, אשר נמצאים לאורך השבלול. כתוצאה מכך נוצרים פוטנציאלים חשמליים, המועברים דרך סיבי עצב השמע למרכזי השמיעה במוח.

ליקויי השמיעה מסווגים לפי שלושה קריטריונים:

1. מיקום הליקוי בתוך האוזן.
2. זמן תחילת ליקוי השמיעה ביחס להתפתחות דיבור ושפה.
3. הסיבה שבגינה נגרם ליקוי השמיעה.

א. מיקום הליקוי בתוך האוזן

ליקוי השמיעה של ילדכם יכול להיות מסווג כ:

1. ליקוי שמיעה הולכתי: ליקוי שמיעה זה נגרם כתוצאה מבעיה שמקורה באחד ממרכיבי האוזן החיצונית או האוזן התיכונה. כתוצאה מכך נפגמת ההולכה התקינה של גלי הקול אל האוזן הפנימית. דוגמאות לכך הן התפתחות לא תקינה של תעלת השמיעה או עצמות השמע או זיהומים חוזרים ונשנים באוזן החיצונית או התיכונה. בדרך כלל, ליקוי שמיעה הולכתי ניתן לתיקון באמצעים רפואיים בעזרת תרופות או כירורגיה.
2. ליקוי שמיעה עצבי: ליקוי שמיעה זה נגרם כתוצאה מבעיה בשבלול או בעצב השמיעה. השבלול מתרגם את הוויברציות של גלי הקול לפוטנציאלים חשמליים עצביים. עצב השמיעה מעביר את המסרים החשמליים למרכז השמיעה שבמוח. ככלל, לא ניתן לתקן ליקויי שמיעה עצביים. מקרים בהם ניתן להתערב בעזרת תרופות או כירורגיה, לפני שנזק תמידי ייגרם, כוללים, בין היתר, זיהומים באוזן הפנימית, מחלות אוטואימוניות, בריחת הנוזל הפנימי, תסמונת מניר (הצטברות של הנוזל הפנימי), וגידולים על עצב השמיעה.
3. ליקוי שמיעה מעורב: ליקוי שמיעה זה נגרם כתוצאה משילוב של ליקוי שמיעה הולכתי וליקוי שמיעה עצבי.

ב. זמן תחילת ליקוי השמיעה ביחס להתפתחות דיבור ושפה

ליקוי שמיעה קדם-שפתי קיים לפני התפתחות דיבור ושפה. ליקוי שמיעה בתר (אחר) -שפתי מתרחש כאשר התפתחות הדיבור והשפה כבר החלו או נמצאים בשלבים מתקדמים. בדרך כלל ליקוי זה מתרחש אחרי גיל שנתיים. ככלל, ככל שהליקוי מתרחש מאוחר יותר, גדולים יותר הסיכויים שהילד הספיק להפנים זיכרון שמיעתי, ולשמור על השפה שהוא פיתח.

ג. הסיבה שבגינה נגרם ליקוי השמיעה

ליקוי שמיעה יכול להיגרם מסיבות גנטיות (תורשתיות) או מסיבות שאינן גנטיות.

ליקוי שמיעה גנטי

ליקוי שמיעה גנטי נגרם כתוצאה מהימצאותו של גן אחד או יותר שאינו תקין. גן הנו החומר התורשתי אשר נושא, בין השאר, מידע על תכונותינו הגופניות, השכליות, והנפשיות. גן כזה יכול להיות מועבר בתורשה על-ידי אחד או שני ההורים, אך גם יכול להתפתח כתוצאה משינוי (מוטציה) ספונטני או כזה שהתרחש בזמן התפתחות העובר. בכ-30% מן הילדים אשר נולדו או פיתחו ליקוי שמיעה מוקדם, ליקוי השמיעה הוא ממקור גנטי.

כ- 70% מהילדים להם ליקוי שמיעה גנטי קיבלו בתורשה אותו גן לא תקין גם מהאב וגם מהאם. אלו הם גנים רצסיביים אשר אם קיים רק אחד מהם, השמיעה אינה נפגמת. זאת מכיוון שבנוסף לגן הפגום קיים גן תקין אשר השפעתו עולה על זו של הגן הפגום. בכל זאת, אדם אשר נושא גן פגום, יכול להעביר אותו גן בתורשה לילדיו. הורים לילדים בעלי ליקוי שמיעה רצסיביים יכולים, אפוא, להיות שניהם בעלי שמיעה תקינה.

כ- 30% מהילדים להם ליקוי שמיעה גנטי קיבלו בתורשה גן לא תקין דומיננטי מאחד ההורים או משניהם. שלא כמו הגן הרצסיבי, הגן הדומיננטי עולה בהשפעתו על הגן המקביל. כך, אף אם לילד יש גן תקין אחד ועוד גן פגום דומיננטי, הוא יהיה לקוי שמיעה.

בכשני שלישים של ליקויי השמיעה הגנטיים, ליקוי השמיעה הגא הבעיה היחידה. בשליש הנותר, ליקוי השמיעה מופיע כחלק מתסמונת, יחד עם עוד בעיות נלוות. ישנן מעל למאה תסמונות ידועות, שאחד מן המרכיבים שלהן הוא ליקוי שמיעה.

ליקוי שמיעה שאינו גנטי

ליקוי שמיעה שאינו גנטי נגרם כתוצאה מאירוע שתוצאתו התפתחות לא תקינה של האוזן, לפני הלידה או בזמן קצר שלאחריה. במקרים אלו, המצב לא נגרם כתוצאה מגנים לא תקינים, ולכן אין סיכוי שהפגם יועבר בתורשה לדורות הבאים. ב- 70% מן הילדים לקויי השמיעה, ליקוי השמיעה אינו גנטי ונגרם כתוצאה מסיבות שונות שכוללות:

• זיהומים תוך רחמיים כגון ציקלומגוירוס (CMV), סיפיליס, הרפס, אדמת, או טוקסופלסמוסיס.
• תרופות שנלקחו על-ידי האם בזמן ההיריון, כגון תרופות אנטיביוטיות שמזיקות לאוזן הפנימית או סמים.
• לידת פג.
• צהבת ממושכת לאחר לידה.
• תרופות אנטיביוטיות שהתינוק קיבל יותר מפעם אחת ושמזיקות לאוזן הפנימית.
• דלקת קרום המוח.

סיכום

בפרק זה עסקנו בשמיעה תקינה ובליקויי שמיעה לסוגיהם. לא תמיד הסיבה לליקוי השמיעה ידועה. כשאינה ידועה, היא מסווגת כ"סיבה לא ידועה", אלא אם כן מתווסף מידע נוסף וניתן לקבוע בוודאות את סיבת הליקוי. בכל מקרה, כאשר קיים חשש כי ילדכם אכן לקוי שמיעה, יש להתחיל בהערכה אודיולוגית מקפת, כצעד הראשון בדרך לשיקומו. על כך נדון בפרק הבא.